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揭开庐山真面目——安庆一院确诊本省首例神经元核内包涵体病
    近日,经中国神经元核内包涵体病(NIID)协作组确认,由安庆一院神经内科准确诊断出安徽省首例神经元核内包涵体病。

    患者是一名55岁的女性,因头痛伴左侧肢体麻木一周入住安庆一院。近两年患者出现写字震颤,笔画如波浪样改变。此次入院检查:左侧上下肢感觉异常,闭目站立不稳。行磁共振检查提示双侧大脑半球皮层及皮层下广泛病变,磁共振弥散成像呈绸带样高信号(绸带征)(图一)。腰穿,脑脊液蛋白升高,550mg/L。行皮肤活检,北京天坛医院电镜病理结果提示:皮肤组织苏木精-伊红染色在部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的核内可见嗜酸性包涵体,包涵体P62抗体、泛素抗体强阳性染色(图二)。结合临床考虑为神经元核内包涵体病。

  

                        图一                                     图二

    神经元核内包涵体病,是以中枢和外周神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的罕见的慢性进展神经退行性病变。1968年首次报道,迄今为止,目前全球范围内报道确诊病例在100例左右,以往该病确诊需通过尸检,目前通过皮肤活检可确诊。神经元核内包涵体病的病理特征为嗜酸性透明包涵体,位于核内直径为1.5-10um的圆形物质,泛素阳性,P62阳性,由电镜下无膜结构的纤维物质构成。该病临床特征多变,中枢神经、周围神经、自主神经均受累,可表现为中枢神经系统皮层症状(意识障碍、癫痫发作、精神症状、感觉障碍、肌力下降),皮层下症状(痴呆),锥体外系症状(震颤),小脑症状(共济失调),周围神经症状(多发性神经病),自主神经系统症状(瞳孔缩小、膀胱功能异常)。典型影像学表现:皮髓交界区在DWI上高信号。脑脊液蛋白升高。因疾病临床表现多样,常常被误诊或漏诊。该病尚无明确有效的药物治疗,以对症治疗为主。
    该患者病史复杂,鉴别诊断困难,在科主任张良兵的指导下,查阅大量资料文献,结合一系列症状,积极组织科内讨论,最终对患者做出了准确的诊断。
    近年来,安庆一院神经内科对少见病、疑难病的诊治,积累了丰富的经验,在罕见病的诊断上已具备了一定的能力和水平,学术影响力不断扩大,在省内外的知名度不断提高。



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